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Somnolence diurne excessive

Longtemps négligée et souvent méconnue des patients eux-mêmes, la somnolence diurne excessive concernerait au moins 5 % de la population.

Elle serait, en particulier, responsable de 10 à 20 % des accidents de la circulation. Ses deux causes principales sont l’insuffisance de sommeil et le syndrome d’apnées obstructives du sommeil.

La somnolence correspond à une diminution de l’éveil.Elle se manifeste comme une « envie de dormir ». Elle peut être physiologique, quand elle survient le soir,sous l’influence du processus homéostatique du sommeil ou dans les premières heures de l’après-midi sous l’influence du rythme semi-circadien du sommeil, ou pathologique, excessive, lorsqu’elle se manifeste quotidiennement ou presque, en dehors des heures précitées, et constitue une gêne pour le sujet et la société.Les différentes enquêtes épidémiologiques faites à ce jour s’accordent sur une prévalence de 4 à 5 % pour une somnolence sévère, quotidienne ou pluriquotidienne, et de 15 % pour une somnolence modérée, occasionnelle.1, 2 Cette somnolence a différentes expressions : épisodes plus ou moins irrésistibles de sommeil se répétant une ou plusieurs fois dans la journée, somnolence plus ou moins permanente, incapacité à se réveiller le matin ou après une sieste, voire, exceptionnellement, somnolence continue pour des périodes de une à deux semaines alternant avec des périodes normales de un à plusieurs mois.Les conséquences de cette somnolence diurne excessive comprennent un risque accru d’accidents des transports et du travail, une altération des fonctions cognitives avec, à la clé, des résultats scolaires insuffisants ou des performances professionnelles amoindries, des difficultés sociales et familiales.Dans cet article seront envisagées les circonstances de découverte, les aides au diagnostic et les différentes causes de somnolence diurne excessive, à l’exception de celles entrant dans le cadre d’un trouble du rythme circadien du sommeil.

Somnolence : les aides au diagnostic

ÉCHELLES SUBJECTIVES

Échelles introspectives

L’échelle de somnolence de Stanford

L’échelle de somnolence du Karolinska

L’échelle de somnolence d’Epworth

Le test d’Osler

CAUSES DE SOMNOLENCE DIURNE

EXCESSIVE

Syndrome d’insuffisance de sommeil

Ce syndrome est probablement la première cause de somnolence diurne excessive. Dans une étude japonaise portant sur 3 030 sujets âgés de 20 ans et plus, 29 % dormaient moins de 6 heures par nuit, 23 % signalaient avoir un sommeil insuffisant et la durée trop brève du sommeil était le facteur prédictif le plus fort de somnolence diurne excessive.Ce syndrome apparaît lorsque, d’une façon persistante, un sujet ne dort pas aussi longtemps qu’il le devrait pour maintenir un niveau d’éveil normal. Le sujet se trouve ainsi en privation chronique, non inten-tionnelle, de sommeil.Les symptômes de l’insuffisance de sommeil comprennent une somnolence diurne excessive, principalement l’après-midi ou le soir et, en rapport également avec cette insuffisance de sommeil, un ou plusieurs des troubles suivants : troubles de l’attention et de la concentration, irritabilité, distraction, manque de motivation, fatigue, etc.Le diagnostic découle d’un interrogatoire précisant les horaires habituels de sommeil et de la notion fréquente d’un réveil tardif le matin en fin de semaine et en vacances.

Le meilleur traitement est de dormir une heure de plus chaque nuit ou de faire une sieste l’après-midi.

Hypersomnie due à la prise d’un médicament

ou d’une substance

Elle se voit électivement dans deux situations : prise abusive de médicaments et de substances ou sevrage de ces mêmes médicaments et substances. Les produits le plus souvent en cause sont les sédatifs hypnotiques et anxiolytiques, les amphétamines et stimulants apparentés,les opiacés, la cocaïne. La caféine est surtout responsable d’insomnie, mais une hypersomnie au café a été décrite.Le traitement repose sur l’arrêt, qui ne va pas toujours de soi, du médicament en cause.

Troubles respiratoires liés au sommeil

Ils comprennent plusieurs types de troubles,mais le principal pourvoyeur de somnolence diurne excessive est le syndrome d’apnées obstructives du sommeil sous ses différentes formes.Une des études les plus rigoureuses, réalisée en 1993 sur la cohorte du Wisconsin, faisait état d’une prévalence de 4 % des hommes et 2 % des femmes ayant un index horaire apnées/hypopnées supérieur à 5 associé à une somnolence diurne excessive. Encore cette enquête ne compre-nait-elle pas les sujets ayant des efforts respiratoires entraînant des réactions d’éveil, mais pas d’apnées proprement dites.

La somnolence diurne excessive est variable dans son intensité, de légère, somnolence au cours d’une réunion l’après-midi, à sévère, accès de sommeil au cours d’un repas ou d’une conversation. Elle est associée à d’autres symptômes diurnes, troubles du caractère et de l’humeur,troubles cognitifs, troubles sexuels, et à des troubles nocturnes, ronflement intense, agitation anormale, nycturie amenant le patient à se lever plusieurs fois dans la nuit et fatigue majeure au réveil.Le diagnostic repose idéalement sur l’enregistrement polysomnographique montrant les apnées et leur retentissement sur la saturation en oxygène. La somnolence diurne excessive peut être quantifiée par un test itératif de latence d’endormissement, mais on se contente le plus fréquemment d’un test subjectif du type échelle de somnolence d’Epworth.

Le principal traitement est la ventilation nocturne en pression positive continue au masque nasal.

Narcolepsie

La narcolepsie a été décrite pour la première fois par Westphal à Berlin en 1877, et par Gélineau, qui lui a donné ce nom, à Paris en 1880. On en distingue aujourd’hui trois formes,la narcolepsie avec cataplexie, la plus fréquente,avec une prévalence de 25 à 40 pour 100 000, la narcolepsie sans cataplexie, de 5 à 10 fois moins fréquente, et la narcolepsie due à une maladie, ou narcolepsie symptomatiques dont un peu plus de 100 cas seulement ont été rapportés dans les publications.

Les deux premières formes débutent de l’enfance à l’âge de 50 ans, avec un très net pic dans la seconde décennie. Des formes familiales sont rapportées dans un peu plus de 5 % des cas.

La narcolepsie avec cataplexie

Elle est due dans la majorité des cas à la dégénérescence, d’origine vraisemblablement auto-immune, de neurones à hypocrétine-orexine situés dans l’hypothalamus latéral et projetant vers l’ensemble de l’encéphale.

Le diagnostic clinique est relativement aisé.

Le premier symptôme est une somnolence diurne fluctuant dans la journée et culminant en des accès de sommeil à la fois irrésistibles et restaurateurs d’un niveau d’éveil normal pour une durée de une à quelques heures. Les accès de sommeil se répètent habituellement plusieurs fois par jour, à des horaires variables. La somnolence diurne peut également prendre la forme d’automatismes phasiques (paroles complètement en dehors du contexte de la

conversation) ou moteurs (rangement d’objets en des lieux insolites, erreurs de parcours au volant d’une voiture ou d’un camion).

Le deuxième symptôme, pathognomonique, est la cataplexie,ou perte soudaine du tonus musculaire à l’occasion d’émotions le plus souvent positives (fou rire, vue du gibier

par le chasseur, perception du poisson mordant à l’hameçon par le pêcheur, balle de tennis élégamment rattrapée,pointe d’humour faisant rire l’entourage), ou plus rarement négatives (colère). L’abolition du tonus musculaire est le plus souvent partielle (muscles du cou, du visage ou des membres), moins souvent complète (ensemble des muscles striés) et entraînant la chute. La cataplexie est brève, d’une fraction de seconde (passant inaperçue de

l’entourage) à plusieurs minutes, et sa fréquence extrêmement variable selon les sujets (de plusieurs par jour affectant gravement la vie du patient à quelques-unes dans sa vie entière).

Les autres symptômes sont dits accessoires

parce qu’inconstants et souvent retrouvés, bien qu’avec une moindre intensité, chez le sujet normal. Les hallucinations hypnagogiques (à l’endormissement) ou hypnopompiques (au

réveil) correspondent à une imagerie mentale, à des bruits, à des mouvements, perçus par le sujet, totalement différents de rêves ; un exemple fréquent est celui d’une personne étrangère ou d’un animal dans la chambre du patient. Les hallucinations sont souvent désagréables,

parfois source d’effroi. La paralysie du sommeil est une incapacité soudaine à mobiliser les membres, la tête, le corps, d’une durée pouvant aller jusqu’à plusieurs minu-

tes, extrêmement désagréable. Il faut enfin signaler le sommeil nocturne perturbé par de fréquents éveils et des parasomnies, somniloquies et troubles du comportement en sommeil paradoxal. L’examen est normal à l’exception (et c’est une notion relativement récente) d’une augmentation de l’indice de masse corporelle, surtout lorsque la maladie débute dans l’enfance.

La somnolence et les accès de sommeil sont le premier signe dans la majorité des cas, la cataplexie et les autres symptômes n’apparaissant que dans les semaines, mois ou années qui suivent.Le diagnostic est clinique, mais il doit être confirmé par un enregistrement polysomnographique suivi d’un test itératif de latence d’endormissement. Le premier montre un endormissement rapide le soir, qui peut se faire directement en sommeil paradoxal dans moins de la moitié des cas, mais de grande valeur diagnostique, des éveils nocturnes, une augmentation du stade 1 du sommeil lent, une diminution des stades 3 et 4 ; le second montre une latence moyenne d’endormissement inférieure ou égale à 8 minutes et surtout cinq endormissements dont deux au moins en sommeil paradoxal.La mesure du taux d’hypocrétine-1 (ou orexine A) du liquide céphalorachidien est un test hautement spécifique

de narcolepsie avec cataplexie. Elle montre un taux effondré (< 110 pg/mL) chez 90 % des patients. C’est un test coûteux qui n’est encore réalisé que dans un nombre limité de laboratoires, à réserver à des cas particuliers.L’évolution de la maladie est variable selon les sujets.La somnolence diurne et les accès de sommeil irrésistibles ne disparaissent jamais, même s’il existe une tendance à l’amélioration à un âge avancé. Les cataplexies peuvent

diminuer en gravité, voire disparaître totalement. Les hallucinations et les paralysies du sommeil sont le plus souvent transitoires. Le mauvais sommeil demeure. Les complications sont essentiellement socioprofessionnelles,mais il faut également retenir des difficultés conjugales et familiales, une diminution de la libido, une tendance dépressive relativement fréquente.

La narcolepsie sans cataplexie

Elle est caractérisée par les mêmes symptômes, à l’exception des cataplexies absentes ou atypiques.Le diagnostic ne peut être posé sans un enregistrement polysomnographique suivi d’un test itératif de latence d’endormissement montrant au moins deux endormissements en sommeil paradoxal. Le taux d’hypocrétine-1 du liquide céphalorachidien n’est retrouvé abaissé que dans 10 % des cas, ce qui ôte tout intérêt pratique à sa mesure.L’évolution est la même que celle de la narcolepsie avec cataplexie, mais l’apparition de cataplexies est toujours possible après un nombre variable d’années d’évolution.Le traitement de la somnolence et des accès irrésistibles de sommeil est le même que celui indiqué pour la narcolepsie avec cataplexie.

La narcolepsie due à une maladie

La narcolepsie associée à une maladie a des critères diagnostiques précis : la narcolepsie doit être clairement documentée, cliniquement (cataplexies certaines) ou en polysomnographie (latence moyenne d’endormissement < 8 min et deux endormissements en sommeil paradoxal

ou plus au test itératif de latence d’endormissement), ou par un taux effondré d’hypocrétine-1 dans le liquide céphalorachidien. La narcolepsie doit avoir une évolution parallèle dans le temps à celle de la maladie associée.Cette maladie est le plus souvent une tumeur cérébrale

intéressant prioritairement l’hypothalamus et les structures voisines, moins souvent et dans l’ordre une tumeur atteignant une autre structure cérébrale ou le tronc cérébral, une maladie héréditaire (dystrophie myotonique,syndrome de Prader-Willi, maladies de Niemann-Pick de

type C, de Norrie, de Mœbius), un traumatisme crânien,une maladie démyélinisante (sclérose en plaques, encéphalomyélite aiguë disséminée).

Le traitement est à la fois celui de l’affection responsable et des symptômes de la narcolepsie.

Hypersomnie idiopathique

Décrite pour la première fois en 1976 par un neurologue tchèque, Bedrich Roth,l’hypersomnie idiopathique se décline aujourd’hui sous deux formes, avec et sans allongement de la durée du sommeil.La prévalence de la première n’a pas fait l’objet d’enquête systématique. On l’estime égale à 10 à 20 % de celle de la narcolepsie avec cataplexie. L’âge de début varie de l’enfance à la troisième décennie. Il existe une tendance familiale prononcée avec au moins 50 % des sujets indiquant avoir des apparentés atteints des mêmes troubles.Quant à la seconde, il n’existe ni étude épidémiologique systématique ni estimation de fréquence, et on ne dispose

d’aucune donnée sur un éventuel caractère familial.

L’hypersomnie idiopathique avec allongement

de la durée du sommeil

Elle est remarquable par trois symptômes : une plainte de somnolence diurne excessive avec un ou deux épisodes de sommeil quotidiens, généralement moins irrésistibles que dans la narcolepsie mais de longue durée, un sommeil de nuit allongé (10 heures au moins), et un

réveil matinal et de la sieste extrêmement laborieux.Le diagnostic est essentiellement clinique, mais un enregistrement polysomnographique suivi d’un test itératif de latence d’endormissement est indispensable pour éliminer d’autres causes de somnolence pathologique.L’examen polysomnographique révèle un sommeil de durée anormalement longue avec un index d’efficacité du sommeil au moins égal à 90 %, un endormissement en sommeil lent et une proportion normale des différents types et stades de sommeil. Le test itératif de latence d’endormissement montre une latence d’endormissement inférieure à 8 minutes, d’après la Classification internationale des troubles du sommeil,mais qui pourrait être plus longue dans certains cas. La pertinence de ce test est toutefois discutable, puisque le réveil provoqué en vue de ce test empêche d’observer le réveil tardif, et les sessions du test dans la journée interdisent l’observation de l’épisode ou des épisodes de sommeil de longue durée. C’est pourquoi certains auteurs conseillent un enregistrement actigraphique de plusieurs jours ou un enregistrement polysomnographique de 36 heures selon un protocole de

sommeil ad libitum.

L’hypersomnie idiopathique sans allongement

de la durée du sommeil

Elle se limite à une somnolence diurne excessive plus ou moins continue et à des épisodes de sommeil diurne.L’enregistrement polysomnographique et le test itératif de latence d’endormissement sont indispensables pour la différencier de la narcolepsie sans cataplexie, cliniquement très proche. La latence moyenne d’endormissement est inférieure à 8 minutes, et il n’y a pas d’endormissement en sommeil paradoxal.Bien qu’essentiellement différente de la narcolepsie sans cataplexie, l’hypersomnie idiopathique avec ou sans allongement de la durée du sommeil bénéficie des mêmes traitements, modafinil ou méthylphénidate. L’oxybate de sodium n’a pas été testé dans cette indication.

Hypersomnies récurrentes

Il en existe deux formes principales, la première, décrite pour la première fois par Kleine en 1925, puis par Levin en 1929, d’où le nom de syndrome de Kleine-Levin,et la seconde, hypersomnie périodique liée à la menstruation.Le syndrome de Kleine-Levin est rare : environ 250 cas publiés dans le monde. Le ratio hommes/femmes est d’environ 4 pour 1. Quelques observations familiales ont été récemment rapportées.

Le syndrome de Kleine-Levin

Il s’agit le plus souvent d’un adolescent de sexe masculin qui a des épisodes récurrents d’hypersomnie associés à des troubles du comportement et à des troubles cognitifs. Le

premier épisode fait très souvent suite à un épisode grippal ou à une infection des voies respiratoires hautes. Il débute parfois par une céphalée, avant que le sujet se mette à dor-

mir en continu ou presque, abandonnant seulement son lit pour satisfaire à ses besoins naturels et pour manger et boire. Ce besoin anormal de sommeil est associé à des troubles du comportement comprenant un ou plusieurs des symptômes suivants : goinfrerie ou consommation rapide de grandes quantités de nourriture sur un mode compulsif ;hypersexualité sous forme d’avances amoureuses, de fantasmes sexuels exprimés sans vergogne, de masturbation en présence d’autres personnes ; des comportements bizarres tels que de se tenir sur la tête, de parler d’une voix enfantine, d’avoir une conversation téléphonique sans composer de numéro, de chanter fort ; et des troubles cognitifs,impression d’irréalité des personnes et des objets, confusion, illusions, hallucinations auditives et visuelles.L’examen physique note rarement un visage congestionné, une transpiration importante. Une prise de poids n’est pas exceptionnelle au cours de l’accès.Une amnésie de l’épisode, une réaction dépressive avec des idées suicidaires, une activité maniaque, comme si le sujet s’appliquait à rattraper le temps perdu, peuvent se voir en fin d’accès.Pendant les intervalles asymptomatiques de plusieurs mois, le sujet dort normalement et n’a aucun trouble comportemental ou cognitif.Le diagnostic du syndrome de Kleine-Levin est purement clinique, les examens complémentaires étant seulement là pour reconnaître les exceptionnelles hypersomnies récurrentes secondaires à une tumeur cérébrale, à une encéphalite ou à une maladie psychiatrique, dépression majeure récurrente ou trouble somatoforme.

L’évolution du syndrome de Kleine-Levin est globalement favorable avec des épisodes progressivement moins fréquents, moins sévères et moins durables. Il faut cependant signaler des observations d’évolutions de plus de 10 ans. Les complications sont essentiellement scolaires et professionnelles

L’hypersomnie périodique liée à la menstruation

Le trouble survient généralement dans le mois ou dans les premiers mois suivant les premières règles. Les épisodes durent environ une semaine et s’arrêtent au moment des règles.

Le traitement de ces deux affections est encore mal codifié. Lors de l’accès hypersomniaque, les médicaments stimulants, modafinil ou méthylphénidate, peuvent au mieux atténuer la somnolence mais non les troubles du comportement et les troubles cognitifs. Un traitement

prophylactique mérite d’être instauré en cas d’accès fréquents et socialement handicapants. Il repose sur les médicaments stabilisateurs de l’humeur, lithium, carbamazépine et valproate de sodium, mais les résultats sont inconstants. Dans le cas très particulier de l’hypersomnie

périodique liée à la menstruation, les estroprogestatifs inhibiteurs de l’ovulation sont efficaces.

Syndrome de mouvements périodiques

des membres

Il y a longtemps que l’on pense que les mouvements périodiques des membres dans le sommeil peuvent être responsables d’insomnie ou de somnolence diurne excessive, surtout dans le cas de réactions d’éveil nombreuses,d’où le terme de syndrome de mouvements périodiques des membres, pour désigner l’association mouvements périodiques des membres et insomnie ou somnolence diurne excessive.En réalité, plusieurs études ont comparé les résultats de l’échelle de somnolence d’Epworth ou du test itératif de latence d’endormissement chez des sujets atteints de mouvements périodiques des membres dans le sommeil et chez des sujets contrôles, et ces études n’ont pas trouvé de différence significative entre les résultats des deux groupes.

Hypersomnie associée à une maladie

psychiatrique

Il est connu depuis longtemps que certains sujets atteints de trouble bipolaire peuvent se plaindre d’hypersomnie et non d’insomnie, mais cette hypersomnie ne touche pas que les sujets atteints de trouble bipolaire.Cette cause de somnolence diurne n’est pas du tout exceptionnelle, puisqu’on admet qu’environ 7 % des sujets consultant pour somnolence anormale dans une unité de sommeil ont ce type d’hypersomnie.Le tableau est celui d’une somnolence perturbant la vie sociale et professionnelle. Le sujet a besoin de plus de sommeil que la moyenne des individus du même âge. Il n’est pas rare qu’il soit obligé de quitter son travail au milieu de la journée pour rentrer chez lui et se coucher, ou bien qu’il

demeure chez lui un jour complet en milieu de semaine pour satisfaire à son besoin de sommeil. Le sommeil de nuit est généralement de mauvaise qualité, le sujet se réveillant souvent dans la nuit. Le trait psychiatrique (trouble bipolaire modéré, dysthymie, trouble schizo-affectif, trouble somatoforme, trouble de la personnalité, trouble de l’ajustement) ne se dévoile pas d’emblée, toute question en ce sens étant généralement évacuée par le patient.

Le diagnostic ne peut être établi sans l’aide de tests complémentaires. Le score à l’échelle d’Epworth est habituellement élevé ou très élevé, contrastant avec un résultat normal

ou sub-normal au test itératif de latence d’endormissement.Le sujet s’éprouve comme anormalement somnolent et passe de longues heures au lit (clinophilie), mais ne répond

pas aux critères objectifs de somnolence diurne excessive.Le trouble pourrait s’identifier à un manque d’élan vital, un manque d’intérêt pour les choses de la vie, plus qu’à une somnolence excessive vraie. Dans le doute, il convient de demander l’avis d’un psychiatre, pour confirmer ou non l’existence d’une pathologie psychiatrique et en préciser la

cause.Le traitement est théoriquement celui de l’affection psychiatrique en cours. En fait, il faut souvent associer un médicament stimulant, le plus souvent efficace.

Hypersomnie associée à une maladie organique

L’hypersomnie coexiste et évolue en parallèle avec une maladie, maladie neurodégénérative, accident vasculaire cérébral, encéphalite, trypanosomose africaine, tumeur cérébrale, traumatisme crânien, maladie génétique, maladie endocrine ou métabolique.La somnolence diurne excessive est de gravité variable et peut ressembler à celle d’une narcolepsie, d’une

hypersomnie idiopathique. Elle n’est pas, dans la majorité des cas, le symptôme le plus préoccupant.L’enregistrement polysomnographique suivi d’un test itératif de latence d’endormissement, si l’état du malade le permet, doit confirmer l’hypersomnie et exclure un trouble respiratoire lié au sommeil ou une narcolepsie avec ou sans cataplexie.

Le traitement est celui de la maladie en cause.

CONCLUSION

La somnolence diurne excessive était auparavant négligée, voire objet de dérision. Elle est aujourd’hui considérée comme un problème de santé publique du fait des risques qu’elle comporte pour l’individu et pour la société. Le diagnostic positif est souvent porté avec retard, les sujets atteints s’habituant à vivre avec cette somnolence. Le diagnostic étiologique est fondamental pour la prescription d’un traitement adapté. Il dépend d’une enquête clinique systématique suivie, au besoin,d’examens complémentaires réalisés dans les unités spécialisées dans les troubles du sommeil et de l’éveil. Les diverses causes ne répondent pas de manière identique aux traitements disponibles.

Somnolence diurne excessive

La somnolence diurne excessive n’est pas seulement affaire

de spécialistes. Tout médecin est concerné par la présence

d’une éventuelle somnolence diurne excessive chez l’un de

ses patients.

On dispose aujourd’hui d’une panoplie de moyens permettant

d’évaluer, subjectivement et objectivement, une somnolence

diurne excessive.

La nosologie des « hypersomnies d’origine centrale non dues à

un trouble du rythme circadien du sommeil, à un trouble respiratoire lié au sommeil, ou à une autre cause de perturbation du sommeil de nuit » a été revue et corrigée

dans la deuxième édition de l’International Classification of Sleep Disorders publiée en juin 2005.

Le syndrome de mouvements périodiques des membres

dans le sommeil n’est pas une cause de somnolence diurne excessive.

La narcolepsie avec ou sans cataplexie bénéficie depuis 2006 de la réémergence, sous le nom d’oxybate de sodium, d’un médicament déjà utilisé dans le passé, le gamma-hydroxybutyrate, actif à la fois sur la somnolence diurne excessive et les accès de sommeil irrésistibles, la cataplexie,les paralysies du sommeil et les hallucinations hypnagogiques,et enfin le mauvais sommeil.

Somnolence diurne excessive
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